Hemofilija – reta, genetiškai paveldima kraujo krešėjimo liga, kuriai būdingas vieno iš krešėjimo faktorių trūkumas arba nebuvimas. Dėl šio sutrikimo padidėja kraujavimo rizika – tiek išoriškai, tiek į vidinius organus, net ir po menkiausių sužeidimų ar savaime.
Kraujo krešėjimas yra sudėtingas procesas, kuriame dalyvauja daugybė organizme esančių baltymų – krešėjimo faktorių. Jie gaminami kepenyse, taip pat juos palaiko kraujagyslių ir kraujo ląstelės. Jeigu bent vienas šių komponentų neveikia tinkamai, sutrinka visa krešėjimo grandinė.
Dažniausios hemofilijos formos – hemofilija A (kai trūksta VIII krešėjimo faktoriaus) ir hemofilija B (kai trūksta IX faktoriaus). Ligos sunkumas priklauso nuo to, kiek šių faktorių yra paciento kraujyje – kuo jų mažiau, tuo dažnesni ir stipresni gali būti kraujavimai.
Hemofilija – visą gyvenimą trunkanti liga, kurios sunkumas paprastai nesikeičia ir dažniausiai paveldimas iš kartos į kartą.
Pastaraisiais dešimtmečiais gydymas sparčiai tobulėja. Anksčiau sergantys hemofilija gyvendavo vos iki 20 metų, tačiau nuo XX a. vidurio pradėjus taikyti kraujavimo profilaktiką, o ypač po 2018-ųjų, kai atsirado poodinė terapija – pacientų gyvenimo kokybė ir trukmė ženkliai pagerėjo. Ši naujoji terapija itin svarbi mažiesiems pacientams, kuriems sudėtinga leisti vaistus į veną.
Šiame videosiužete Vilniaus universiteto ligoninės Vaikų onkohematologijos centro gydytoja vaikų onkohematologė dr. Sonata Šaulytė-Trakymienė ir Hematologijos, onkologijos ir transfuziologijos centro gydytoja hematologė Lina Kryžauskaitė aptars svarbiausius hemofilijos aspektus – nuo diagnozės iki šiuolaikinio gydymo galimybių.
